A síndrome de Parry-Romberg é uma doença rara e esporádica. Ela causa atrofia gradual da pele, músculos, gordura e ossos em um lado da face1. Geralmente aparece na juventude, sendo mais comum em mulheres1.
Em 95% dos casos, afeta apenas um lado da face1. Isso significa que é raro ver casos em ambos os lados1.
Essa síndrome é pouco comum2. Ela afeta vários tecidos faciais, como pele, músculos e ossos1. A causa ainda é desconhecida, mas há teorias sobre inflamação e distúrbios nervosos2.
Principais Pontos de Destaque
- A síndrome de Parry-Romberg é uma desordem neurocutânea rara e esporádica
- Caracterizada por lenta e gradual atrofia da pele, músculos, gordura e estruturas ósseas em um lado da face
- Geralmente se manifesta na primeira ou segunda década de vida, sendo mais comum no sexo feminino
- Em 95% dos casos, a síndrome afeta apenas um hemirosto, sendo as ocorrências bilaterais raras
- Sua etiologia é desconhecida, embora algumas teorias tenham sido propostas
O que é a Síndrome de Parry-Romberg?
A síndrome de Parry-Romberg, também chamada de atrofia hemifacial progressiva, é uma condição rara. Ela causa atrofia da pele, músculos e ossos em uma metade da face3. Aparece entre os 5 e 15 anos e afeta mais as meninas3.
Definição e características principais
A definição de síndrome de Parry-Romberg fala sobre a atrofia facial assimétrica. Ela afeta uma metade da face, mas em alguns casos, pode afetar ambas4. A atrofia pode atingir várias partes da face, incluindo pele, músculos e ossos4.
Progressão e manifestações clínicas
Os sintomas começam na primeira ou segunda década de vida e podem parar de piorar após alguns anos4. A atrofia facial progressiva pode causar deformações na face e problemas neurológicos4. Em alguns casos, há também problemas nos olhos e boca3.
“A extensão e a severidade dos sintomas e achados associados podem variar consideravelmente de paciente para paciente.”3
Causas e Fatores de Risco
A síndrome de Parry-Romberg, ou atrofia hemifacial progressiva, ainda é um mistério. Muitas teorias buscam entender sua etiologia e mecanismos fisiopatológicos5.
Uma teoria sugere que possa começar com uma inflamação no cérebro e nervos. Isso pode causar danos e levar à atrofia. Outra ideia é que um problema no sistema nervoso simpático possa ser o culpado5.
Alguns pesquisadores pensam que a genética pode ter um papel. Mas a relação entre genética e síndrome de Parry-Romberg ainda é incerta6. Infeções e acidentes também são suspeitos de desencadear a doença5.
Então, a síndrome de Parry-Romberg pode ser causada por uma mistura de genética e ambiental. Esses fatores podem se misturar de forma complexa e causar a doença56.
“A exata origem da síndrome de Parry-Romberg ainda é desconhecida, mas várias teorias têm sido propostas para explicar seus mecanismos fisiopatológicos.”
Síndrome de Parry-Romberg
Diagnóstico e exames complementares
O diagnóstico da síndrome de Parry-Romberg se baseia no quadro clínico. Isso inclui a atrofia progressiva e assimétrica dos tecidos faciais7. Exames como tomografia computadorizada e ressonância magnética são úteis. Eles mostram alterações como hipersinal da substância branca cerebral e realce leptomeníngeo7.
Quadro clínico e estágios da doença
A síndrome de Parry-Romberg tem vários estágios, dependendo da gravidade da atrofia. Pode afetar desde a pele até músculos, cartilagens e ossos. Além disso, pode afetar o sistema nervoso central7.
A doença progressa lentamente, levando de 2 a 10 anos para estabilizar7. Em alguns casos, está associada a condições autoimunes como doença da tireoide, vitiligo, artrite reumatoide, espondilite anquilosante e lúpus eritematoso7.
É mais comum em mulheres, com uma proporção de 1,5:1 entre mulheres e homens7. A idade de início mais comum é entre 5 e 20 anos8.
“A síndrome de Romberg, também conhecida como síndrome de Parry-Romberg, afeta estimativamente 1 a cada 500.000 ou 700.000 pessoas.”8
Opções de Tratamento
Para a síndrome de Parry-Romberg, não há um tratamento definitivo. Mas, existem opções que ajudam a controlar os sintomas e melhorar a aparência. O tratamento pode incluir terapia imunossupressora, como metotrexato, cloroquina e calcipotriol. Esses medicamentos ajudam a parar a atrofia facial9.
Procedimentos Cirúrgicos Reconstrutivos
Quando a doença está mais estável, os pacientes podem fazer procedimentos cirúrgicos reconstrutivos. Isso pode incluir enxerto de gordura autóloga, transferência de tecido vascularizado e o uso de materiais aloplásticos. O objetivo é recuperar o volume e a simetria da face perdidos pela atrofia9.
Um estudo mostrou que, entre 2005 e 2011, foram realizados 47 procedimentos cirúrgicos para pacientes com SPR. Eles foram classificados em três níveis de severidade: 28,57% tipo I, 42,85% tipo II e 28,57% tipo III9.
A média de idade dos pacientes foi de 19,4 anos, com 78,57% sendo mulheres e 21,43% homens9. A maioria, 78,57%, teve a doença no lado direito da face, seguido de 14,29% no lado esquerdo e 7,14% bilateral9.
Todo paciente recebeu enxerto de gordura livre. Alguns pacientes tipo II e III também fizeram enxertos dermogordurosos9. Os pacientes tipo III receberam enxertos ósseos com retalhos de fáscia têmporo-parietal9. Além disso, um quarto dos pacientes tipo III fez cirurgia ortognática9.
Outra pesquisa afirma que a síndrome de Parry-Romberg afeta 1 em cada 700.000 nascimentos. Ela é mais comum no lado esquerdo da face10.
Para os casos leves, o tratamento pode ser feito com preenchimentos não cirúrgicos, como o ácido hialurônico10. O lipofilling é uma opção segura e eficaz para tratar a síndrome. Ele traz resultados naturais e valoriza a técnicas de reabilitação estética10.
O objetivo do tratamento é melhorar a vida dos pacientes com síndrome de Parry-Romberg. Isso inclui melhorar a aparência e a funcionalidade da face.
Conclusão
A síndrome de Parry-Romberg é muito rara, afetando cerca de 1 a 2 pessoas por milhão11. Antes de 1964, foram registrados 772 casos11. Ela afeta mais as mulheres, com 71.9% dos casos11.
Os sintomas costumam aparecer entre a primeira e a segunda década de vida11. A atrofia afeta mais a face esquerda em 69% dos casos11. A área mais afetada é o lado da mandíbula do quinto nervo craniano, em 50% dos pacientes11.
Apesar dos avanços, o tratamento da doença rara é um desafio. Não há um tratamento definitivo11. A abordagem é paliativa e reconstrutiva, visando melhorar a vida dos afetados11. Pesquisa e novas técnicas são cruciais para superar os desafios no diagnóstico e tratamento dessa condição.
FAQ
O que é a Síndrome de Parry-Romberg?
A síndrome de Parry-Romberg é uma doença rara que afeta a pele e os músculos do rosto. Ela causa atrofia gradual e progressiva. Isso pode afetar diferentes partes do rosto de forma assimétrica.
Quais são as principais características da Síndrome de Parry-Romberg?
A síndrome de Parry-Romberg causa atrofia nos tecidos faciais de forma progressiva e assimétrica. Isso pode afetar pele, músculos, cartilagens e ossos. Em alguns casos, pode afetar o sistema nervoso central também.
Quais são as possíveis causas da Síndrome de Parry-Romberg?
A causa exata da síndrome de Parry-Romberg ainda é desconhecida. Teorias incluem inflamação, vasculite e distúrbios vasomotores. Também pode ter relação com genética, infecções virais e traumas.
Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Parry-Romberg?
O diagnóstico se baseia no quadro clínico característico da doença. Exames de imagem, como tomografia e ressonância magnética, ajudam a confirmar o diagnóstico. Eles mostram alterações no cérebro e no crânio.
Quais são as opções de tratamento para a Síndrome de Parry-Romberg?
Não há um tratamento definitivo para a síndrome de Parry-Romberg. O tratamento pode incluir medicamentos imunossupressores para controlar os sintomas. Após a estabilização, podem ser feitos procedimentos cirúrgicos para restaurar a forma do rosto.
Links de Fontes
- http://revodonto.bvsalud.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-52102012000200002
- https://www.scielo.br/j/rb/a/Qzshvh8qXP7SsFbcDJWfPDv/
- https://pt.wikipedia.org/wiki/Síndrome_de_Parry–Romberg
- https://www.rbcp.org.br/details/1489/pt-BR/abordagem-terapeutica-da-sindrome-de-parry-romberg-baseada-em-um-sistema-de-classificacao-de-gravidade
- https://www.scielo.br/j/abd/a/Jz6C38CDRDvLsyY8Q8dKLwJ/
- https://www.scielo.br/j/abd/a/Jz6C38CDRDvLsyY8Q8dKLwJ/?format=pdf
- https://www5.bahiana.edu.br/index.php/odontologia/article/view/266/267
- https://claudiolemos.com/cirurgia-plastica/cirurgia-plastica-feminina/sindrome-de-romberg/
- https://www.scielo.br/j/rbcp/a/Z6S96vwR38rrW9NXLVRZGrt/?lang=pt
- https://www.redalyc.org/journal/2655/265562421015/html/
- https://www.acm.org.br/revista/pdf/artigos/1249.pdf
